Porażenie Bella

Porażenie Bella jest ostrym, idiopatycznym, zwykle jednostronnym obwodowym porażeniem siódmego nerwu czaszkowego, pod postacią osłabienia mięśni twarzy (typu dolnego neuronu ruchowego). Jest najczęstszym rodzajem spontanicznego obwodowego porażenia nerwu twarzowego, stanowiąc około połowę wszystkich przypadków obwodowego porażenia nerwu twarzowego. Szacowany roczny wskaźnik zachorowalności wynosi od 12 do 50 przypadków na 100 000 mieszkańców. Porażenie Bella występuje z niemal równą częstością u mężczyzn i kobiet.

Przypuszcza się, że zaburzenie ma charakter zapalny – najczęściej wymienia się tło infekcyjne, wirusowe (najczęściej wskazuje się na  infekcję wirusem opryszczki pospolitej typu 1). Zaburzenie to jest zwykle samoograniczające się, a do 90% dotkniętych nim osób wykazuje pełne wyzdrowienie. Porażenie Bella zostało nazwane na cześć Sir Charlesa Bella, brytyjskiego neurologa, który w 1821 roku opisał to schorzenie wykazując rozdzielność unerwienia czuciowego i ruchowego w obrębie twarzy. 

Porażenie Bella zwykle obejmuje górną i dolną część twarzy – uszkodzenie nerwu zwykle występuje proksymalnie do miejsca, w którym nerw ten rozgałęzia się do różnych grup mięśni twarzy.

Podstawowe rozróżnienie w czasie diagnostyki polega na szybkim wykluczeniu ośrodkowej przyczyny porażenia n. VII. Ośrodkowe przyczyny osłabienia mięśni twarzy spowodowane jednostronnymi uszkodzeniami górnego neuronu ruchowego, takimi jak udar lub guz, powodują osłabienie mięśni twarzy ograniczone do dolnej części twarzy. Wynika to z tego, że gałęzie nerwowe od jądra nerwu twarzowego do powieki i czoła otrzymują włókna z obustronnych włókien korowo-rdzeniowych. Osłabienie dolnej części twarzy, które oszczędza mięśnie powiek i czoła, jest zwykle spowodowane uszkodzeniem ośrodkowym, Może być również spowodowane również dystalną przyczyną obwodową. Na przykład częściowe uszkodzenie dystalnego nerwu twarzowego w obszarze gęsiej stópki (między głębokimi i powierzchownymi płatami ślinianki przyusznej), które oszczędza gałąź skroniową do mięśnia czołowego, powoduje paraliż dolnej części twarzy, ale pacjent nadal jest w stanie marszczyć czoło. Niemniej jednak przypadki osłabienia mięśni twarzy z oszczędzeniem czoła skłaniają do dalszej analizy możliwej etiologii ośrodkowej.

Proponuję spojrzeć na ilustrację, klikając w ten link. Jest to fragment artykułu.

Pacjenci z porażeniem Bella zwykle zgłaszają się z nagłym początkiem (zwykle w ciągu kilku godzin) paraliżu twarzy. Klasyczne objawy obwodowego porażenia n. VII obejmują zwiotczenie brwi, niemożność zamknięcia oka, wygładzenie fałdu nosowo-wargowego, opadanie kącik ust, który jest przyciągnięty do nieuszkodzonej strony. Ok 10% chorych doświadcza zaburzeń tożstronnego łzawienia oka – wskutek uszkodzenia zwoju kolankowego. W przypadku uszkodzenia struny bębenkowej może wystąpić zmniejszenie wydzielania śliny i smaku w przednich dwóch trzecich języka. Zaburzenia czucia smaku obserwuje się nawet u 25% chorych. 

Całkowite wycofanie się objawów następuje w ciągu 6 miesięcy od swojego początku, a u zdecydowanej większości zauważalna poprawa następuje w ciągu 3 tygodni od wystąpienia zaburzenia. Najczęściej stosuje się leczenie steroidami. Kilka dużych randomizowanych badań wyraźnie pokazuje, że prednizon podany w ciągu 48 godzin od wystąpienia porażenia, poprawia szybkość powrotu do zdrowia i sprzyja wczesnemu wyzdrowieniu u pacjentów dotkniętych chorobą. 

Stan przedrzucawkowy, cukrzyca i nadciśnienie tętnicze są związane ze zwiększoną częstością występowania porażenia Bell’a. Częstość występowania porażenia Bella jest zwiększona w późnych fazach ciąży, szczególnie w trzecim trymestrze i w pierwszym tygodniu po porodzie.

Wywiad powinien obejmować dokładną ocenę następujących elementów: datę wystąpienia pierwszych objawów, pytanie o tempo rozwoju objawów – szybki czy powolny; pytanie o skalę porażenia – porażenie częściowe czy całkowite; pytanie o ewentualne nawroty – a jeśli tak, to czy dochodziło do nich po tej samej stronie, czy naprzemiennie; powinno paść pytanie o wypadek lub uderzenie w głowę; niedawne infekcje wirusowe, ból za uchem, zmianę ostrości słuchu, zawroty głowy, czy zmianę smaku; konieczna weryfikacja, czy pacjentka jest w ciąży, szczegółowe pytania dotyczące funkcji chorego oka, ewentualnej przeszłej i obecnej historii nowotworów złośliwych; ewentualnego zakażenia HIV; pytanie o to, czy pacjent lub pacjentka chorowała na boreliozę; powinno paść pytanie o przebycie ewentualnych niedawnych szczepień (np. grypa, polio lub wścieklizna); o stosowania leków takich jak izoniazyd oraz historii porażenia twarzy w rodzinie.

Badanie przedmiotowe uwidacznia cechy porażenia Bella, takie jak upośledzenie ruchów mięśni twarzy zależnych od woli, mogą wystąpić zaburzenia gromadzenia śliny i pokarmu po stronie z niedowładem, a przy próbie zamknięcia oka gałka oczna jest odchylana do góry i lekko na zewnątrz, aby uniknąć odsłonięcia rogówki (zjawisko Bella). 

System klasyfikacji twarzy House’a-Brackmanna pozwala na systematyczną klasyfikację osłabienia twarzy w porażeniu Bella.  Kliknij w link 🙂

W celu wykluczenia innych zaburzeń, które naśladują porażenie Bella, pacjent powinien zostać zbadany pod kątem obecności mas w głowie lub szyi, obecności pęcherzyków w badaniu uszu oraz należy wykluczyć możliwość wystąpienia infekcji, czy drgań twarzy. Poprzedzenie nagłego obwodowego porażenia nerwu VII drganiami lub skurczami twarzy, może wskazywać na podrażnienie nerwu przez guz i powinna skłonić do wykonania badań obrazowych.

Objawy są zazwyczaj jednostronne, ale mogą wystąpić przypadki obustronnego porażenia Bella. Pacjenci z ostrym, obustronnym osłabieniem twarzy powinni być oceniani pod kątem boreliozy i innych częstszych przyczyn obustronnych objawów.

Późne powikłania porażenia Bella zwykle nie występują przed upływem 3 do 4 miesięcy od wystąpienia porażenia. Najczęstszym późnym powikłaniem jest przykurcz, który może dotyczyć do 16% chorych. Ptoza brwi może wymagać korekcji chirurgicznej, jeśli jest ciężka. Ostatnim późnym powikłaniem jest tzw. łzawienie smakowe (krokodyle), w którym dochodzi do nieprawidłowej regeneracji włókien wydzielniczych gruczołów łzowych, co powoduje łzawienie podczas jedzenia. Łzawienie smakowe zwykle nie występuje przed upływem 4 miesięcy od wystąpienia porażenia Bella.

Pełne wyzdrowienie występuje u około 80% do 90% pacjentów, a u 10% może dojść do nawrotu porażenia Bell’a. Powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu 4 do 6 miesięcy, a maksymalnie do 12 miesięcy. Amplituda potencjału ruchowego twarzy poniżej 10% normy jest wskaźnikiem złego rokowania, jednak nawet w tej grupie 30% do 50% pacjentów całkowicie wyzdrowieje. Niekorzystne rokowania względem wyzdrowienia obejmują wiek powyżej 60 lat, nieleczone nadciśnienie tętnicze, ból nieuszny, nieprawidłową elektrogustometrię na początku i wskaźnik przepływu podżuchwowego poniżej 45%. Jeśli objawy pojawiają się nagle i nie ulegają przynajmniej częściowej poprawie do czterech miesięcy, należy zawsze należy rozważyć alternatywne diagnozy.

Badania wskazują, że większość pacjentów z porażeniem Bella po raz pierwszy zauważyło osłabienie siły mięśni twarzy rano, co sugeruje, że faktyczny rozwój porażenia twarzy nastąpił podczas snu; autorzy spekulowali, że nocny początek sugeruje mechanizm niedokrwienny.

Retencja płynów związana z ciążą, najbardziej widoczna w trzecim trymestrze i pierwszym tygodniu po porodzie, może prowadzić do ucisku nerwu lub obrzęku okołonerwowego. Inne potencjalne czynniki etiologiczne w ciąży obejmują nadkrzepliwość, powodującą zakrzepicę naczyń nerwowych i względną immunosupresję. Badania histologiczne nerwu twarzowego w ostrej fazie porażenia Bella, zarówno podczas autopsji, jak i podczas operacji, wykazały cechy obrzęku, okołonaczyniowy naciek limfocytarny i makrofagowy nerwu, wzrost stosunku powierzchni aksonu do mieliny (ścieńczenie mieliny) oraz zmniejszenie całkowitej liczby włókien.