Przełom miasteniczny

Definicja przełomu miastenicznego:

Nagłe zaostrzenie objawów miastenii, które prowadzi do niewydolności oddechowej.

Częstość występowania przełomu miastenicznego:

Szacuje się, że przełom miasteniczny zagraża od 15 do 20% pacjentów z miastenią przed 50 rż. Z kolei w przypadku pacjentów z miastenią po 50 roku życia ryzyko rozwoju przełomu miastenicznego wynosi blisko 50%. 

Do 50 roku życia przełom miasteniczny czterokrotnie częściej dotyczy kobiet, jednak w kolejnych dekadach systematycznie rośnie udział płci męskiej w rozwijaniu przełomu miastenicznego.

Jednym z czynników rozwoju przełomu miastenicznego jest ciąża. W przypadku ciężarnych przełom miasteniczny stanowi zagrożenie dla prawidłowego rozwoju płodu. Markerem korelującym z ryzykiem nawrotu przełomu miastenicznego są przeciwciała anty-MuSK.

Czynniki ryzyka rozwinięcia przełomu miastenicznego

Blisko 1/3 przypadków przełomu miastenicznego pozostaje bez określonego bezpośredniego czynnika wywołującego. Poza wcześniej wspomnianą ciążą do czynników sprzyjających rozwojowi przełomu miastenicznego wyróżnia się: zakażenia (w tym szczególnie zapalenie płuc), zaburzenia hormonalne, poród i okres połogu, znieczulenie ogólne z użyciem zwiotczających środków niedepolaryzujących, wysiłek fizyczny, stres emocjonalny, gorączka.

Szczególnie istotnymi czynnikami mogącymi wywołać przełom miasteniczny są leki, dlatego wszelkie stosowanie leków przez pacjentów z miastenią powinno cechować się dużą dozą ostrożności, a niniejsze informacje powinny być znane zarówno przez klinicystów jak i samego pacjenta.

Do leków mogących potencjalnie sprzyjać rozwojowi przełomu miastenicznego zalicza się:

Penicylaminę, aminoglikozydy, makrolidy, fluorochinolony, azatiopryna, beta adrenoityki, acetazolamid, lidokaina, toksyna botulinowa, fenytoina, karbamazepina, baklofen, długo działające benzodiazepiny, hormony tarczycy, preparaty magnezu podawane dożylnie. Leki te cechuje blokowanie synapsy nerwowo-mięśniowej, stąd ich stosowanie niesie ze sobą podwyższone ryzyko u pacjentów z miastenią. Z drugiej strony do przełomu miastenicznego doprowadzić może również stosowanie zbyt małych dawek acetylocholinesterazy lub nie przyjmowanie leków przeciwmiastenicznych przez pacjenta. 

Początkowy okres przyjmowania glikokortykosteroidów przez pacjentów z miastenią jest również czasem podwyższonego ryzyka rozwoju przełomu miastenicznego, który wikła do 10% pacjentów.

Na mechanizm prowadzący do zaostrzenia stanu ogólnego pacjenta w przebiegu przełomu miastenicznego składają się zarówno osłabienie mięśni oddechowych, skutkujące niewydolnością z hipowentylacji, a w konsekwencji prowadzące do rozwoju hiperkapni oraz osłabienie mięśni opuszkowych, które poprzez nieefektywne odruchy kaszlowe i odkrztuszanie może doprowadzić do niewydolności oddechowej.

Objawy prodromalne przełomu miastenicznego

Objawy prodromalne rozwijającego się przełomu miastenicznego: uogólnione osłabienie siły mięśniowej, zmiana tembru głosu na mowę nosową, ściszenie głosu, kaszel po przełykaniu, dysfagia, opadanie głowy, żuchwy, paradoksalne ruchy przepony

Ponadto do objawów zaliczyć można objawy z układu autonomicznego jak: pocenie czoła, ślinotok, tachykardia, pobudzenie psychoruchowe, rozszerzenie źrenic. Do objawów narastającej niewydolności oddechowej zaliczają się: duszność, tachypnoe, aktywne ruchy dodatkowych mięśni oddechowych czy nasilenie męczliwości mięśni.